14 639

беременностей
за 16 лет работы

8 (800) 551-99-03
Ежедневно, 8:00-20:00

Клиника ЭКО АльтраВита

Гиперкортицизм - симптомы и лечение

Время чтения: 0 мин.

Гиперкортицизм — нозология, являющаяся следствием нарушения работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В результате сбоя усиливается выработка глюкокортикостероидов — гормонов надпочечников, и формируется характерная клиническая картина заболевания.

Врачи

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях! Общайтесь и задавайте свои вопросы нашим специалистам.

Общая информация

Клиническая картина заболевания была описана одновременно двумя учеными — Николаем Иценко и Харви Кушингом, благодаря чему патология получила название «болезнь, или синдром, Иценко-–Кушинга».

Гиперкортицизм — широкое понятие, в которое входит комплекс различных состояний. Наиболее распространенными являются болезнь и синдром Иценко-–Кушинга. В первом случае патология обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе. Чаще всего это аденома гипофиза — небольшая, доброкачественная опухоль, продуцирующая адренокортикотропный гормон. Во втором — изменения касаются непосредственно надпочечников. Чаще всего это аденомы и аденокарциномы.

В 1–2% случаев нозология провоцируется АКТГ-эктопированным синдромом — гормонально активной опухолью, локализованной в легких, тимусе, яичниках и яичках, железах внутренней секреции, поджелудочной и предстательной железе.

Лекарственная гиперкортицизм — патология, вызваная неправильным или нецелесообразным назначением кортикотропных гормонов.

Узнать еще больше

Оставьте свой e-mail и мы расскажем, как правильно обследоваться и приступить к лечению

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Механизм развития болезни

В основе развития гиперкортицизма лежит повышенная секреция кортизола. Данный гормон провоцирует распад белков костей, мышц, кожи и внутренних органов. Со временем это приводит к дистрофии и атрофии тканей. Усиленная выработка глюкозы приводит к развитию стероидной формы диабета. Нарушение жирового обмена сопровождается характерным отложением жира в определенных зонах. Избыточная концентрация кортизола влияет и на почки. Как результат — в плазме крови повышается уровень натрия и снижается концентрация калия. Такие пациенты страдают от повышенного артериального давления, а в мышечной ткани усиливаются дистрофические процессы.

Сильнее всего при гиперкортицизме страдает миокард. Внешне это проявляется нарушением сердечного ритма, сердечной недостаточностью, кардиомиопатией.

Кроме того, кортизол угнетающе действует на иммунную систему. В результате пациенты становятся очень чувствительными к различного вида инфекциям.

Изображение №1, Гиперкортицизм - клиника Альтравита

Клиническая картина

Наиболее типичный симптом гиперкортицизма — ожирение. Этот признак выявляют у более чем 90% больных. Как правило, жир откладывается на лице, животе и спине. Конечности при этом остаются относительно худыми. Такое ожирение называют кушингоидным.

Лицо пациента по форме становится лунообразным, красного цвета с синюшным оттенком. Жир, отложенный в области седьмого шейного позвонка, создает так называемый бычий горб. Кожа тыльной стороны ладони становится истонченной, почти прозрачной.

Из-за атрофических процессов в мышцах развивается дисгормональная миопатия. Пациенты жалуются на снижение силы мышц, мышечную слабость, боль в мышцах. Характерными признаками болезни являются так называемые скошенные ягодицы и лягушачий живот, обусловленные гипотрофией мышц живота, бедер и ягодиц.

Кожа больных имеет специфический так называемый мраморный оттенок, склонна к шелушению и сухости. Сосудистый рисунок хорошо заметен. На плечах, в области груди, живота, ягодиц и бедер образуются багровые стрии — растяжки. Средняя их длина — 8 см, ширина — до 2 см. Отдельные участки кожи гиперпигментированы, наблюдаются акне, подкожные кровоизлияния.

Остеопороз — также частый симптом при гиперкортицизме. Костная ткань истончается, становится менее плотной, что приводит к сильному болевому синдрому, патологическим переломам, искривлению позвоночника. Из-за деформации позвоночного столба и сдавливания позвонков пациенты становятся сутулыми и ниже ростом.

Со стороны сердечной мышцы чаще всего наблюдается экстрасистолии, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий. Из-за атрофических процессов в миокарде развивается сердечная недостаточность. Это довольно серьезные нарушения, способные привести к летальному исходу.

При синдроме Иценко-–Кушинга страдает и центральная нервная система. Пациенты страдают от депрессии, стероидных психозов, делают попытки суицида.

Примерно у каждого десятого больного синдромом Иценко-–Кушинга развивается сахарный диабет, связанный с атрофическими процессами в поджелудочной железе. Характерная черта такого диабета — легкое течение. Длительное время у больных наблюдается нормальный уровень инсулина, а сама болезнь хорошо компенсируется диетой и препаратами, снижающими уровень сахара в крови.

У женщин может развиваться гиперандрогения — синдром, вызванный повышенным содержанием мужских половых гормонов. Она характеризуется нарушением менструального цикла, бесплодием, формирование вторичных половых признаков по мужскому типу.

Диагностика

Первое, что нужно сделать при появлении у больного признаков гиперкортицизма — подтвердить или опровергнуть повышенную продукцию кортизола надпочечниками. Для этого используют малую дексаметазоновую пробу.

Чаще всего ее выполняют по такому алгоритму:

  • утром первого дня пациенту определяют уровень кортизола в сыворотке крови;
  • в этот же день, в 24.00 больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь;
  • повторная проверка концентрации кортизола в сыворотке крови больного (утром следующего дня).

У здоровых лиц уровень кортизола снижается более чем в два раза, чего не происходит при гиперкортицизме.

Большая дексаметазоновая проба проводится в тех случаях, когда при малой не зафиксировалось должного подавления уровня кортизола, а также при необходимости провести дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-–Кушинга и кортикостеромой, а также АКТГ-синдромом.

Способ проведения большой дексаметазоновой пробы отличается от малой только дозировкой препарата — вместо 1 мг больному советуют принять 8 мг препарата. При болезни Иценко-–Кушинга введения лекарства провоцирует снижение концентрации кортизола в сыворотке плазмы на 50%. При кортикостероме или АКТГ-синдроме показатель остается прежним. Это объясняется особенностями работы гипоталамуса и гипофиза.

Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головного мозга. Кроме того, при подозрении на патологию показано КТ или МРТ надпочечников — на патологию указывает их двусторонняя гиперплазия. Эти же методы применяются для визуализации кортикостеромы, расположенной во внутренних органах.

Для диагностики осложнений болезни показаны биохимические исследования, рентгенография позвоночника и другие методики. Объем исследований определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Для лечения болезни применяются как консервативные, так и оперативные методы. Прежде всего, пациенту назначают средства, угнетающие синтез стероидов. Они эффективны при эндогенном характере заболевания.

Если при проведении магнитно-резонансной томографии удается четко визуализировать аденому гипофиза, показано ее оперативное удаление. В таком случае устойчивая ремиссия развивается у девяти из десяти больных. Если аденома не просматривается, пациенту рекомендуют протонотерапию на область гипофиза.

Основной метод лечение кортикостеромы — адреналэктомия. Иногда, особенно при тяжелом протекании болезни, проводится одностороннее удаление надпочечника. Это позволяет уменьшить выраженность симптомов заболевания.

Особую роль при данной патологии играет симптоматическое лечение. Как правило, больным рекомендуют лекарственные средства, снижающие АД, сахароснижающие, и медикаменты, предназначенные для терапии остеопороза. Для нормализации электролитного обмена назначают препараты калия.

Почему мы рекомендуем Вам консультацию врача?

Сколько бы статей вы не прочли - надежнее посетить врача.
Запишитесь на приём прямо сейчас.

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Иценко-–Кушинга зависит от таких факторов:

  • своевременность диагностики и начала лечения;
  • возраста пациента;
  • индивидуальной реакции на терапию;
  • первопричины заболевания.

При отсутствии адекватной терапии или неправильном лечении показатель смертности в первые пять лет с момента диагностики заболевания достигает 50%. Наиболее высока вероятность хорошего клинического исхода при кортикостероме, несмотря на то, что функция второго надпочечника восстанавливается только у восьми из 10 пациентов. При злокачественной кортикостероме средний коэффициент пятилетней выживаемости не превышает 25%. Средняя продолжительность жизни при отсутствии лечения — один год и два месяца. Своевременная диагностика и ранее лечение значительно улучшают прогноз для жизни и здоровья больного.

Врачи

Автор статьи

#все теги
email-рассылка

Читайте нас в Telegram - altravita

Отзывы врачей и пациентов ()

Будьте первым, кто оставит свой комментарий

Наши услуги

Статьи и полезная информация