14 579

беременностей
за 16 лет работы

8 (800) 551-99-03
Ежедневно, 8:00-20:00

Синдром Иценко Кушинга (гиперкортицизм, кушингооид)

Время чтения: 0 мин.

Синдром Иценко-Кушинга – это комплекс характерных признаков, которые проявляют себя при продолжительном воздействии на организм глюкокортикоидных гормонов.

Оглавление Врачи

Развитие данного синдрома далеко не всегда связано с патологическими изменениями в надпочечниках, гипофизе или гипоталамусе.

Чаще всего заболевание развивается в результате длительного введения пациенту больших дозировок глюкокортикоидов с целью терапии ряда аутоиммунных патологий.

Синдром включает:

  • Болезнь Иценко-Кушинга – чрезмерный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, при котором запускается целый ряд гормональных изменений. Составляет 80% всех патологических состояний, включенных в синдром.
  • Кортиколиберин-эктопированный синдром – развивается в большинстве случаев при карциноме бронхов (до 46%), раке легких (до 20%), феохромоцитоме (до 23%), злокачественной опухоли щитовидной железы (до 7%). Редко на эктопическое продуцирование АКТГ влияют новообразования других локализаций. На данное состояние приходится до 18%.
  • Ятрогенный рак коры надпочечников – злокачественные образования, появившиеся при воздействии различных медицинских лечебно-диагностических процедур на организм (медикаментозная и лучевая терапия, операционная травма). К ятрогенным опухолям относятся аденомы, аденоматоз, аденокарциномы. На долю ятрогенного рака приходится 1–2%.

При всех состояниях, входящих в синдром, отмечается гиперкортизолизм – повышенное продуцирование кортизола (гормон надпочечников), который обуславливает схожие симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

В зависимости от этиологических факторов лечение заболевания может быть как консервативным, так и оперативным.

Узнать еще больше

Оставьте свой e-mail и мы расскажем, как правильно обследоваться и приступить к лечению

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга – повышенная выработка гормонов корой надпочечников. Чаще всего причиной такой аномалии становится опухоль, которая продуцирует избыточное количество АКТГ. Опухоль может образоваться в различных органах, чаще в бронхолегочной системе, реже – в мочеполовой. Повышенный синтез АКТГ влияет на функции надпочечниковых желез, которые начинают в усиленных количествах выделять глюкокортикоиды.

Изображение №1, Синдром Иценко Кушинга - клиника Альтравита

Кроме этого, опухоль может образоваться в коре надпочечников, и в этом случае также будет наблюдаться повышенный синтез глюкокортикоидов. К повышению содержания в организме глюкокортикоидных гормонов могут привести ожирение, беременность, злоупотребление алкоголем в течение длительного времени, ряд психических заболеваний. Состояние, возникающее в результате воздействия перечисленных факторов, называют псевдо синдромом Кушинга.

Еще одной причиной развития является продолжительная терапия аутоиммунных заболеваний с применением больших дозировок препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. В эндокринологии существует не только синдром, но и болезнь Иценко-Кушинга. Несмотря на очевидное сходство симптоматики, причины у этих патологий разные. Причина болезни – нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе, чаще всего – это небольшое доброкачественное новообразование гипофиза (микроаденома), поражающая железистую ткань. Для этой патологии характерными являются тяжелые нейроэндокринные нарушения.

Признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга следующие:

  • Ожирение – отложение жировой ткани происходит в верхней части тела, конечности при этом остаются худыми.
  • Появление на коже багрово-розовых полос вследствие распада коллагена и перерастяжения ее жиром.
  • Нарушение цикла у женщин, развитие бесплодия.
  • Образование на локтях и в кожных складках пигментных пятен, акне, появление избыточного количества волос на теле.
  • Снижение либидо и эректильная дисфункция у мужчин.
  • Прогрессирующий остеопороз и, как следствие, переломы костей.
  • Снижение иммунной защиты организма, что вызывает развитие инфекционных заболеваний кожного покрова и ряда других органов.
  • Сердечная аритмия, артериальная гипертензия.
  • Нарушение углеводного обмена и развитие стероидного диабета.
  • Слабость мышц (в том числе и миокарда), возникающая в результате распада белков.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга крайне опасные для здоровья и жизни пациента. Повышенная секреция кортизола приводит к разрушению белковых структур организма. Белок распадается в мышечной и костной ткани, во внутренних органах, что в дальнейшем приводит к дистрофическим изменениям и атрофии этих тканей, и органов.

При заболевании нарушается глюкогенез. Избыточное количество глюкозы всасывается кишечником, что приводит к развитию стероидного диабета. Нарушение липидного обмена проявляется в виде жировых отложений в одних зонах тела и атрофии других участков из-за разницы в чувствительности органов и тканей к глюкокортикоидам. Нарушение электролитного обмена проявляется гипокалиемией (пониженное содержание калия в крови) и гипернатриемией (повышенная концентрация натрия в крови). При этом может развиваться гипертоническая болезнь, непроходимость кишечника, мочекаменная болезнь, дыхательные расстройства, слабость.

Наиболее серьезное осложнение синдрома Иценко-Кушинга – это нарушение работы миокарда. При дисфункции сердечной мышцы развивается аритмия, декомпенсированная сердечная недостаточность, кардиомиопатия. Также гиперкортизолизм угнетает иммунитет, поэтому больные с синдромом Иценко-Кушинга склонны к инфекционным заболеваниям, фурункулезу, грибковым поражениям кожи.

В тяжелых случаях развивается:

  • Инсульт.
  • Параличи и парезы.
  • Пиелонефрит.
  • Декомпенсированная почечная недостаточность.
  • Сепсис.
  • Остеопороз, характеризующийся множественными переломами.
  • Симпатоадреналовый криз (рвота, гипотензия, спутанность сознания, боль в животе, ацидоз).

Гиперкортицизм у беременных женщин приводит обычно к выкидышу или родам с осложнениями. Больные с диагнозом синдрома Иценко-Кушинга гибнут именно от осложнений патологии.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностировать заболевание сложно, понадобятся многочисленные тесты, аппаратное и лабораторное обследование.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает:

  • Анализ мочи на определение суточного выделения свободного кортизола.
  • Дексаметазоновые пробы: малая и большая. Малая проба заключается в поэтапном определении показателя кортизола в крови до приема глюкокортикостероида и после приема. В качестве препарата используется дексаметазон – гормональное средство с антигистаминным и противовоспалительным эффектом. После приема дексаметазона концентрация кортизола в норме снижается в два раза и более. При заболевании уровень кортизола повышается либо остается неизменным. Большая дексаметазоновая проба проводится аналогично, разница только в дозе медикаментов. Цель – дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга и определение его конкретного вида.
  • МР-томография головного мозга для исключения гипофизарной аденомы.
  • Компьютерное или магнитно-резонансное обследование надпочечников.
  • Рентгенологические методы диагностики позволяют выявить осложнения болезни, компрессионные переломы позвоночного столба.
  • Анализ крови общий и биохимия крови для выявления сахарного диабета стероидного генеза и электролитных нарушений.

По результатам диагностических процедур выбирается тактика лечения, индивидуально подбирается дозировка медикаментов, составляется протокол лечебных мероприятий.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор схемы лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от причин, которые вызвали развитие данной патологии. Терапия проводится в эндокринологическом отделении стационара.

При лекарственном синдроме делается подбор индивидуальных терапевтических схем и минимальных доз препаратов для того, чтобы снизить отрицательное влияние глюкокортикоидов на организм. Медикаментозное лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в использовании фармсредств дофаминергического действия, угнетающих секрецию адренокортикотропина, антисеротониновых препаратов, блокаторов синтеза стероидов. Ингибиторы используются двух типов: только блокирующие продукцию стероидов, и которые блокируют синтез, одновременно вызывая разрушение кортикальных клеток. Как только установлен диагноз синдром Иценко-Кушинга, сразу же назначаются блокаторы кортикостероидных гормонов. Они применяются перед оперативным вмешательством, а также после облучения.

При опухолях гипофиза, легких, надпочечников показано хирургическое удаление онкоочага. Современные визуальные диагностические методики позволяют поставить точный диагноз синдром Иценко-Кушинга, установить локализацию и объем ракового очага. Это важно, чтобы выбрать оптимальную хирургическую тактику и не навредить здоровым тканям в ходе операции.

Изображение №2, Синдром Иценко Кушинга - клиника Альтравита

Аденомэктомия эффективна в 80% случаях. После вмешательства и проведения непродолжительного курса заместительной терапии, в относительно короткие сроки восстанавливаются гипоталамо-гипофизарные связи. Процент рецидива составляет от 12 до 20. При односторонней адреналэктомии эффективна протонотерапия на зону гипофиза при отсутствии гипофизарного новообразования. Двусторонняя адреналэктомия осуществляется в крайних случаях. После операции пациенты проходят заместительную терапию пожизненно, регулярно наблюдаются у специалиста, не занимаются тяжелым трудом.

Пациентам, которым хирургическое вмешательство противопоказано (при крайне тяжелой форме болезни), возможно проведение лучевой терапии. Курс лечения в этом случае составляет шесть недель. Также при злокачественном новообразовании с метастазами показано облучение. При невозможности удалить опухоли проводится медикаментозное лечение препаратами «Кетоконазол», «Митотан».

Изображение №3, Синдром Иценко Кушинга - клиника Альтравита

Перед операцией пациенту необходимо пройти медикаментозную подготовку.

С этой целью назначают:

  • Для снижения глюкозы – инсулин.
  • Гипотензивные препараты.
  • Препараты кальция для укрепления костной ткани.
  • Препараты калия.
  • Антидепрессанты.
  • Анаболические стероиды.

При гиперплазии надпочечников в настоящее время часто применяется методика деструкции. Под контролем визуальной диагностики (УЗИ или КТ) вводится склерозирующее вещество, которое разрушает гиперпластическую ткань надпочечных желез. Склерозирующее вещество состоит из 96% этилового спирта и рентгеноконтрастного компонента (76% урографин) 3:1. Обычно деструкция используется в комплексе с облучением и/или хирургическим вмешательством.

В комплексной лечебной программе назначаются симптоматические препараты:

  • Гипотензивные средства.
  • Лекарства, понижающие уровень глюкозы.
  • Препараты калия.
  • Терапия остеопороза: кальцитонины, витамин D, бисфосфонаты, анаболические стероиды.
  • Антидепрессанты и успокаивающие средства.
  • Витамины и иммуностимуляторы.

Все пациенты с синдромом, особенно послеоперационные, наблюдаются продолжительное время эндокринологом, невропатологом, гинекологом-эндокринологом, кардиологом.

Почему мы рекомендуем Вам консультацию врача?

Сколько бы статей вы не прочли - надежнее посетить врача.
Запишитесь на приём прямо сейчас.

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга сводится к применению своевременных лечебных мер и недопущению возникновения осложнений, поскольку при необратимых последствиях погибает до 50% больных. При злокачественной кортикостероме пятилетний рубеж преодолевает до 25% больных. Прогноз относительно благоприятный, если причина синдрома Иценко-Кушинга – кортикостерома доброкачественного характера, при этом у 80% пациентов функционирует здоровая надпочечная железа. На выживаемость и качество дальнейшей жизни влияет своевременная диагностика, наличие осложнений, эффективность медикаментозной терапии и хирургического вмешательства.

В целях профилактики синдрома Иценко-Кушинга для недопущения необратимых последствий, необходимо регулярно проходить скрининговые тесты и наблюдаться у специалистов, не работать на вредном производстве, особенно в ночные смены, избегать физических нагрузок.
Синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, включающее в себя сразу несколько патологических состояний, причинами развития которых является повышенный синтез в организме глюкокортикоидов, что оказывает отрицательное влияние на работу большого количества органов. В том числе нарушается репродуктивная функция. Для ее восстановления при синдроме Иценко-Кушинга, если вы желаете иметь детей, обращайтесь в клинику «АльтраВита». Мы поможем решить проблему.

Автор статьи

Яковенко Сергей Александрович.

Эмбриолог, кандидат наук, доцент кафедры биофизики МГУ.

Embryology Director, pHD, Associate Professor Biophysics Department Moscow State University.

Сollege of American Pathologists certified Director.

Индекс цитирования автора

#все теги
email-рассылка

Читайте нас в Telegram - altravita

Отзывы врачей и пациентов ()

Будьте первым, кто оставит свой комментарий

Наши услуги

Статьи и полезная информация