В основе патогенеза заболевания лежит циркуляция в организме большого количества гормонов коры надпочечников.

К основным этиологическим факторам можно отнести:

• Злокачественные новообразования легких, бронхов или почек. Они приводят к гиперпродукции адренокортикотропного гормона, который, в свою очередь стимулирует синтез глюкокортикоидов.
• Гормонально зависимая опухоль надпочечников.
• Длительная заместительная терапия, содержащая гормоны надпочечников. Характерна для аутоиммунных заболеваний.

В литературе можно встретить понятие «псевдо-синдром Иценко-Кушинга». Это транзиторное состояние, развивающееся во время беременности, при ожирении или длительном систематическом употреблении алкоголя.

Для заболевания характерна типичная клиническая картина:

• увеличение количества жировой ткани в верхней половине туловища. Руки и ноги не страдают, поэтому по внешнему виду человек может напоминать паука;
• на коже живота и бедер появляются синеватые полосы (растяжки или стрии). Они возникают как результат уменьшения количества коллагена, и снижения растяжимости эпидермиса;
• нарушения репродуктивной функции. Может развиваться бесплодие вторичного генеза;
• нарушается менструальный цикл;
• для мужчин типично снижение сексуального влечения и импотенция;
• гиперпигментация локтей и кожных складок;
• акне на лице;
• гипертрихоз (увеличение «волосистости» кожного покрова);
• вымывание из костей кальция, что приводит к остеопорозу. Он проявляется снижением прочности костной ткани, и появлением патологических переломов;
• со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия и нарушение проводимости. Также для пациентов типично повышение артериального давления;
• увеличение восприимчивости к инфекционным заболеваниям (следствие снижения иммунитета);
• стероидный сахарный диабет;
• миалгии, возникающие в результате распада мышечного белка. 

Гормональный дисбаланс нарушает все возможные обмены веществ: липидный, белковый, углеводный.

Если своевременно не выставить диагноз и не начать адекватную терапию, могут развиться жизнеугрожающие осложнения:

• Сердечно-сосудистая система: аритмии, кардиомиопатии, инфаркты.
• ЦНС: нарушение мозгового кровообращения.
• Почки: пиелонефрит и почечная недостаточность.
• Опорно-двигательный аппарат: остеопороз, сопровождающийся множественными переломами.
• Иммунная система: тяжелые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.

Если патология развивается во время беременности, высок риск самопроизвольного прерывания или преждевременных родов. Обширная симптоматика значительно ухудшает качество жизни пациентов, но к летальному исходу приводят именно осложнения.

По степени тяжести выделяют следующие виды болезни Иценко-Кушинга:

1. Легкая форма. Характеризуется слабовыраженными проявлениями: менструальный цикл в таком случае все еще сохранен, а остеопороз может не проявляться.
2. Средняя форма. На этой стадии симптомы уже достаточно выражены, но при этом отсутствуют осложнения со стороны различных систем органов (костной, иммунной, сердечно-сосудистой).
3. Тяжелая форма.

При тяжелой форме заболевания развиваются серьезные осложнения: 

• происходят атрофические изменения в мышцах;
• снижается уровень калия;
• развиваются психические расстройства;
• остеопороз становится более выражен: 
• присоединяется некроз головки бедренной кости;
• возможен компрессионный перелом тел позвонков;
• декомпенсация со стороны сердечно-сосудистой системы;
• различные нагноительные процессы.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируют также по течению патологического процесса:

• Прогрессирующее течение: развивается в достаточно короткий срок (6-12 месяцев), при этом симптомы постепенно нарастают и развиваются осложнения.
• Торпидное течение: патология имеет более медленное течение, развивается в течение 3-10 лет.
• Циклическое течение: заболевание проявляется периодически. 

Подход к диагностике синдрома Иценко-Кушинга должен быть комплексным и всеобъемлющим. После тщательного сбора жалоб и анамнеза заболевания, доктор перейдет к физикальному осмотру. На основании полученных данных уже можно заподозрить недуг, но для корректной терапии необходима точная верификация диагноза.

Для дифференциальной диагностики назначают:

• клинический анализ крови и мочи: характерны воспалительные маркеры в случае присоединения инфекционных заболеваний;
• биохимия крови: изменения электролитного состава и признаки нарушения углеводного обмена (стероидного диабета);
• суточный анализ мочи: количество выведенного из организма кортизола. По нему можно косвенно судить об общем количестве глюкокортикоидов;
• проба с дексаметазоном: в основе диагностического метода лежит определение уровня кортизола до и после ведения в организм глюкокортикоидов. Необходима для верификации заключительного диагноза и определения стадийности процесса. Бывает большая и малая проба (в зависимости от количества введенного препарата);
• инструментальные методы: КТ/МРТ гипофиза и надпочечников. 

Протокол терапии выбирают на основании этиологического агента заболевания. Если причина синдрома Иценко-Кушинга скрывается в заместительной гормональной терапии, подбираются аналоги и рассчитываются индивидуальные дозы медикаментов. При гормонально индуцированных опухолях производится их резекция.

Консервативная терапия синдрома Иценко-Кушинга направлена на блокирование дофаминэргических рецепторов. Как следствие, снижается синтез адренокортикотропных и стероидных гормонов.

Лечением патологии должен заниматься только специалист. Даже при сходной клинической картине, для двух разных пациентов может быть выбрана диаметрально различная терапия. Любое некорректное вмешательство в нейроэндокринную систему может повлечь за собой непоправимые последствия.

Наряду с этиотропной терапией, проводится и симптоматическое лечение. Для снижения артериального давления назначаются антигипертензивные препараты. Стероидный сахарный диабет – прямое показание к использованию инсулина. Справиться с эмоциональной лабильностью помогут психотропные средства. При остеопорозе обязательным считается назначение кальция и витамина Д. Иммуностимуляторы стабилизируют иммунную систему, предотвращая присоединения инфекционных заболеваний. В качестве немедикаментозных методов пациенту будет рекомендовано налаживание режима сна-бодрствования и коррекция питания. 

К неспецифической профилактике формирования злокачественных новообразований можно отнести:

• запрет на работу с производственными вредностями;
• избавление от вредных привычек;
• нормализацию образа жизни. 

Гораздо важнее своевременная диагностика и правильная терапия. Только они смогут предотвратить развитие осложнений, угрожающих жизни. Для пациентов репродуктивного возраста актуален вопрос поражения репродуктивной системы. Нарушение фертильной функции, характерное для синдрома Кушинга, носит обратимый вторичный характер.

В медицинском центре «АльтраВита» работают настоящие профессионалы, обладающие практическим и теоретическим опытом в решении многих проблем. Женщинам будет предложено несколько вариантов терапии, использование вспомогательных репродуктивных технологий, направленных на зачатие и вынашивание здорового ребенка.