13 467

беременностей
за 15 лет работы

8 (800) 555-81-22
Ежедневно, 8:00-20:00
Клиника ЭКО АльтраВита

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера

Время чтения: 0 мин.
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера – врожденная аплазия (отсутствие) влагалища и матки.

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

 

Симптомы

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде. В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной дисфункции яичников.

Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

50%
супружеских пар являются бесплодными.
14 лет
исполняется 1-му ребенку, рожденному благодаря АльтраВита.
Читайте нас в Telegram - altravita

Комментарии ()

Будьте первым кто оставит свой комментарий

Анна 12 марта 2018, 16:04

У меня синдром ракитянского кюстнера. Я ничего не оперировала. Живу как есть. Половые отношения нормальные. Хотела бы узнать у кого такой же синдром и есть влагалище, можно ли это вылечить? Можно ли забеременеть?

Виктория 04 апреля 2018, 11:55

Можно но сказали надо сделать операцию

Света 05 марта 2018, 20:40

Как писала девочка ниже, главное принять и полюбить себя такой как есть. А в последствии из всего можно найти выход, как например суррогатное материнство.

Инна 04 октября 2017, 09:09

Мне в четырнадцать лет был поставлен диагноз синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера. Месячных никогда не было, ни каких болевых ощущений нет.

Анна 19 сентября 2017, 23:19

У меня такая же ситуация как у Ольги так же выявили синдром 10 лет назад конечно жутко становится когда начинаешь задумываться, что никогда не сможешь иметь своих деток, но ничего ни поделаешь надо как то жить дальше ((((((

Лена 26 марта 2018, 15:21

У меня тоже такой диагноз — иногда боль в низу живота бывает

Ольга 12 сентября 2017, 10:23

У меня выявили данный синдром 10 лет назад(мне было 15). С этим можно жить, если найти дело по душе, но надо быть готовой к тому, что мужчины многого не могут понять и одиночество станет почти постоянным спутником…

Светлана 21 июня 2017, 09:23

У моей подруги выявили синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера уже в подростковом возрасте, когда встревоженная мама привела ее к гинекологу по поводу отсутствия менструаций.

света 05 июля 2017, 17:02

у моей племянице вчера поставили такой диагноз. все в шоке. вот ходим по сайтам читаем ищем таких же девушек очень хотелось бы пообщаться задать вопросы что и как делать дальше. может ваша подруга поможет нам мы с новосибирска. заранее благодарна.

Амина 02 октября 2017, 02:55

В 16 лет мне поставили диагноз синдром Рокитанского кюстнера, конечно для меня и моих родителей это было шоком и я думала, что я одна такая не как все и, что жизнь для меня закончилась ((( Время шло и я просто жила, училась, старалась не думать об этом. В 22 года мне сделали операцию по пластике влагалища, в 23 вышла замуж и счастлива в браке уже как 5 лет. Сейчас с мужем готовимся с программе суррогатного материнства ) Хочу сказать, что в жизни нам достаётся своё испытание! Я уверена, что все будет хорошо. Главное — полюбить и принять себя такой, какой тебя создала природа ))))

Анна 02 октября 2017, 10:57

Амина здравствуйте скажите пожалуйста как проходит операция? сколько стоит такая операция? и где делали?

Саида 22 февраля 2018, 19:56

Амина такая же ситуация и у меня, хотелось бы немного с вами пообщаться на эту тему, как можно с вами связаться

Наши услуги

19 апр.
Круглый стол с психологом. Клиника ЭКО АльтраВита
Круглый стол с психологом
Присоединяйтесь к нашему обсуждению и задавайте вопросы. Возможно, полученная информация поможет правильно настроиться на процедуру и увидеть две заветные полосочки на тесте для определения беременности. Мероприятие очное (не online).

Не пропустите!

Запишитесь на приём прямо сейчас

Только до 30 апреля приём репродуктолога - 0 руб.

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Выделите опечатку и нажмите Ctrl + Enter, чтобы отправить сообщение об ошибке.