13 337

беременностей
за 15 лет работы

8 (499) 969-81-22
ул. Нагорная, 4А Ежедневно, 8:00 - 20:00
ENG NOR CHN ESP
Клиника ЭКО АльтраВита

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера

Чтение: 0 мин.
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера – врожденная аплазия (отсутствие) влагалища и матки.

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

 

Симптомы

Это может быть интересно:

Месячные после ЭКО. Клиника ЭКО АльтраВита Месячные после ЭКО

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде. В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной дисфункции яичников.

Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

#1

Факт про ЭКО

Если в течение одного года зачатие ребенка не произошло, Вам следует посетить врача, чтобы пройти обследование и выяснить возможную причину бесплодия.

#2

Факт про мужское бесплодие

В 40% случаев виновником отсутствия беременности является мужчина.

#3

Факт про женское бесплодие

В более чем половине случаев, бесплодие вызывается не единичным фактором, а сочетанием 2-5 и более причин.

#4

Факты про женское бесплодие

Для диагностики и выявления причин бесплодия женщине необходима консультация репродуктолога.

#5

Факты про бесплодие

Бесплодие традиционно принято считать женской проблемой. Однако в каждом из трех случаев причиной невозможности зачать ребенка становится мужчина.

#6

Факты про ЭКО

Клиника «АльтраВита» успешно преодолевает самые сложные случаи мужского, женского и смешенного бесплодия.

#7

Факт про ЭКО

Близнецов в мире с каждым годом рождается всё больше. Причина кроется в том, что всё больше пар используют возможность ЭКО.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.

Комментарии

Или авторизуйтесь
GoogleVkontakteOdnoklassniki
 

Инна 04 октября 2017, 09:09

Мне в четырнадцать лет был поставлен диагноз синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера. Месячных никогда не было, ни каких болевых ощущений нет.

Анна 19 сентября 2017, 23:19

У меня такая же ситуация как у Ольги так же выявили синдром 10 лет назад конечно жутко становится когда начинаешь задумываться, что никогда не сможешь иметь своих деток, но ничего ни поделаешь надо как то жить дальше ((((((

Ольга 12 сентября 2017, 10:23

У меня выявили данный синдром 10 лет назад(мне было 15). С этим можно жить, если найти дело по душе, но надо быть готовой к тому, что мужчины многого не могут понять и одиночество станет почти постоянным спутником…

Светлана 21 июня 2017, 09:23

У моей подруги выявили синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера уже в подростковом возрасте, когда встревоженная мама привела ее к гинекологу по поводу отсутствия менструаций.

света 05 июля 2017, 17:02

у моей племянице вчера поставили такой диагноз. все в шоке. вот ходим по сайтам читаем ищем таких же девушек очень хотелось бы пообщаться задать вопросы что и как делать дальше. может ваша подруга поможет нам мы с новосибирска. заранее благодарна.

Амина 02 октября 2017, 02:55

В 16 лет мне поставили диагноз синдром Рокитанского кюстнера, конечно для меня и моих родителей это было шоком и я думала, что я одна такая не как все и, что жизнь для меня закончилась ((( Время шло и я просто жила, училась, старалась не думать об этом. В 22 года мне сделали операцию по пластике влагалища, в 23 вышла замуж и счастлива в браке уже как 5 лет. Сейчас с мужем готовимся с программе суррогатного материнства ) Хочу сказать, что в жизни нам достаётся своё испытание! Я уверена, что все будет хорошо. Главное — полюбить и принять себя такой, какой тебя создала природа ))))

Анна 02 октября 2017, 10:57

Амина здравствуйте скажите пожалуйста как проходит операция? сколько стоит такая операция? и где делали?

Ваш комментарий будет добавлен после модерации

Наши услуги

Не пропустите!

Запишитесь на приём прямо сейчас

Только до 31 января приём репродуктолога - 0 руб.

Нажимая "Отправить", вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Выделите опечатку и нажмите Ctrl + Enter, чтобы отправить сообщение об ошибке.