13 717

беременностей
за 15 лет работы

8 (800) 551-99-03
Ежедневно, 8:00-20:00

Клиника ЭКО АльтраВита

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера

Время чтения: 0 мин.
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера – врожденная аплазия (отсутствие) влагалища и матки.
Оглавление Врачи

Ключевым моментом этой аномалии является резорбция мюллеровых структур на этапе ранней стадии эмбриогенеза.

Диагностика

Клинически врожденная аплазия влагалища и матки проявляет себя только в пубертатном периоде. Характерным для синдрома Рокитанского Кюстнера является отсутствие в пубертатном периоде становления менструальной функции (менархе), при своевременном и нормальном развитии вторичных женских половых признаков и без каких бы то ни было симптомов овариальных или гипоталамо-гипофизарных расстройств.

Подростки с синдромом Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера имеют нормальное телосложение по женскому типу. Наружные гениталии и вторичные половые признаки нормально развиты.

Однако влагалище может полностью отсутствовать или представляет собой укороченный слепой мешок.

Внутренние половые органы варьируют от полного отсутствия матки и труб до наличия одного или двух рогов матки с тонкими недоразвитыми трубами. Крайне редко остаётся зачаточная замкнутая полость в одном из рогов матки, выстланная функционирующим эндометрием. Яичники имеют нормальную структуру и обладают нормальной эндокринной и генеративной функцией. Это подтверждается своевременным и нормальным развитием женских вторичных половых признаков, грудных желез и двухфазных циклов базальной температуры.

 

Симптомы

Читайте также

Разновидности кисты. Клиника ЭКО АльтраВита Разновидности кисты

Нередко при синдроме Рокитанского Кюстнера отмечают циклически возникающие боли внизу живота, возможно, связанные с овуляцией или набуханием рогов матки в «предменструальную фазу». Крайне редко описано образование гематометры в маточном роге. Иногда диагноз ставится при экстренных обращениях девушек в стационар в связи с тяжелыми разрывами промежности, мочевого пузыря или прямой кишки при попытке полового сношения. Визуальный и пальпаторный осмотр позволяет выявить отсутствие влагалища и матки, т.е. структур, являющихся производными мюллеровых канальцев. Причина эмбриональной задержки их развития до настоящего времени не выяснена.

Однако механизм, сходный со способностью эмбрионального яичка выделять антимюллеров фактор, наводит на мысль, что, очевидно, при каких-либо обстоятельствах яичник эмбриона также приобретает способность выделять «антимюллеров фактор».

Известно, например, что в ряде случаев при синдроме Рокитанского-Кюстнера наблюдается миграция яичников в паховые каналы, т.е. запускается механизм, свойственный только мужской эмбриональной гонаде. В постпубертатном возрасте у пациентов может наблюдаться слабо выраженный гирсутизм, а при исследовании яичников иногда выявляется поликистоз, сопровождающийся гиперплазией тека-ткани. Иными словами, могут наблюдаться симптомы, характерные для гиперандрогенной дисфункции яичников.

Дифференциальный диагноз приходится с синдромом тестикулярной феминизации. В том и другом случаях больные имеют хорошо сформированный женский фенотип и обращаются к врачу с жалобами на отсутствие менструаций. При осмотре у них выявляют отсутствие матки и влагалища.

Однако при полной форме синдрома текстикулярной феминизации у больных, как правило, отсутствует половое оволосение, а при неполной форме имеется половонеопределенное строение наружных гениталий. Определение мужского кариотипа (46 XY) подтверждает диагноз текстикулярной феминизации. Обнаружение при ревизии яичек в паховых каналах, грыжевых мешках или брюшной полости окончательно подтверждает диагноз. Крайне редко при синдроме Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера возможна миграция яичников в паховые каналы.

Автор статьи

Читайте нас в Telegram - altravita

Комментарии ()

Будьте первым кто оставит свой комментарий

Ирина 14 июля 2018, 05:10

Всем Привет! Мне 25. У меня Синдром Рокитанского. Узнала 5 лет назад. Сейчас я в отношениях и я очень счастлива, но я не говорила парню про этот синдром. Я не хочу его обманывать, хочу признаться. Но очень боюсь, это такая боль. Я знаю что он может уйти, я не хочу его отпускать. Мне кажется я этого не переживу. Мне очень плохо именно морально)

Маргарита 27 сентября 2018, 17:50

Здравствуйте! Об этом диагнозе я узнала еще в школьном возрасте, правда всего тогда еще не осознавала до конца.В 20 лет поняла, что без операции мне не обойтись, ну а о своих собственных детишках я уже окончательно знала, что их никогда не будет.В 24 года вышла замуж, но будущего мужа перед свадьбой поставила в известность, что детей своих у нас не будет, на что услышала ответ, что можно и усыновить! После свадьбы мы не стали откладывать в долгий ящик наш очень важный вопрос и занимались поиском ребенка! Ровно через 9 месяцев меня выписывали с дома малютки вместе с нашей доченькой.Дочери уже 30, она похожа на нас! А мужа родственники до сих пор не догадываются, что дочь усыновленная!

Анна 12 марта 2018, 16:04

У меня синдром ракитянского кюстнера. Я ничего не оперировала. Живу как есть. Половые отношения нормальные. Хотела бы узнать у кого такой же синдром и есть влагалище, можно ли это вылечить? Можно ли забеременеть?

Виктория 04 апреля 2018, 11:55

Можно но сказали надо сделать операцию

Анастасия 23 мая 2018, 20:38

Здравствуйте! Год назад, я узнала что у меня такой же синдром. Проживаю я в Кемеровской области. Мне сделали операцию влагалища. Но деток иметь не смогу.

Света 05 марта 2018, 20:40

Как писала девочка ниже, главное принять и полюбить себя такой как есть. А в последствии из всего можно найти выход, как например суррогатное материнство.

Инна 04 октября 2017, 09:09

Мне в четырнадцать лет был поставлен диагноз синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера. Месячных никогда не было, ни каких болевых ощущений нет.

Анна 19 сентября 2017, 23:19

У меня такая же ситуация как у Ольги так же выявили синдром 10 лет назад конечно жутко становится когда начинаешь задумываться, что никогда не сможешь иметь своих деток, но ничего ни поделаешь надо как то жить дальше ((((((

Лена 26 марта 2018, 15:21

У меня тоже такой диагноз — иногда боль в низу живота бывает

Ольга 12 сентября 2017, 10:23

У меня выявили данный синдром 10 лет назад(мне было 15). С этим можно жить, если найти дело по душе, но надо быть готовой к тому, что мужчины многого не могут понять и одиночество станет почти постоянным спутником…

Светлана 21 июня 2017, 09:23

У моей подруги выявили синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера уже в подростковом возрасте, когда встревоженная мама привела ее к гинекологу по поводу отсутствия менструаций.

света 05 июля 2017, 17:02

у моей племянице вчера поставили такой диагноз. все в шоке. вот ходим по сайтам читаем ищем таких же девушек очень хотелось бы пообщаться задать вопросы что и как делать дальше. может ваша подруга поможет нам мы с новосибирска. заранее благодарна.

Амина 02 октября 2017, 02:55

В 16 лет мне поставили диагноз синдром Рокитанского кюстнера, конечно для меня и моих родителей это было шоком и я думала, что я одна такая не как все и, что жизнь для меня закончилась ((( Время шло и я просто жила, училась, старалась не думать об этом. В 22 года мне сделали операцию по пластике влагалища, в 23 вышла замуж и счастлива в браке уже как 5 лет. Сейчас с мужем готовимся с программе суррогатного материнства ) Хочу сказать, что в жизни нам достаётся своё испытание! Я уверена, что все будет хорошо. Главное — полюбить и принять себя такой, какой тебя создала природа ))))

Анна 02 октября 2017, 10:57

Амина здравствуйте скажите пожалуйста как проходит операция? сколько стоит такая операция? и где делали?

Саида 22 февраля 2018, 19:56

Амина такая же ситуация и у меня, хотелось бы немного с вами пообщаться на эту тему, как можно с вами связаться

Лилия 23 августа 2018, 19:17

Амина, пожалуйста, напишите как можно с вами связаться. Или хотя бы город и клинику где вам провели операцию. Спасибо.

Наши услуги

Вас также может заинтересовать