Врожденные пороки развития органов мочевыделительной системы занимают существенную нишу в детской урологии. Одни аномалии характерны для девочек, другие – встречаются только у мальчиков. Универсальным пороком развития, развивающимся у обоих полов, является эписпадия – нарушение формирования верхней стенки уретрального канала. Для патологии свойственны дизурические расстройства, сексуальная дисфункция, частое присоединение вторичной инфекции.
Эписпадия
Содержание
| Классификация эписпадии |
| Причины эписпадии |
| Симптомы эписпадии |
| Диагностика |
| Лечение эписпадии |
| Реабилитация |
| Прогноз |
| Профилактика |
| Нет времени читать? |
| Специальное предложение | Репродуктивный мужской чекап |
| Лечением данного заболевания занимается | уролог |
| Методы лечения | Развитие технологий облегчает коррекцию эписпадии с минимальными осложнениями, но каждый случай требует тщательного подхода. |
| Преимущество | Клиника "АльтраВита" долгое время занимается диагностикой и коррекцией врожденных пороков мочеполовой системы, включая эписпадию у взрослых. |
| МКБ-10: Q64.0 | Эписпадия |
Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
Эписпадия считается относительно редким пороком развития, встречающимся в 0,1% случаев. В пять раз чаще недуг регистрируется у мальчиков. В 50% случаев аномалия комбинируется с другими пороками развития мочевыделительной системы. Выраженность клинических проявлений требует ранней оперативной коррекции.
Медикаментозно эписпадию не лечат, поскольку в основе патогенеза лежит нарушение анатомического строения органа. После прочтения нижеизложенной информации, вы будете осведомлены о симптомах, методах диагностики и лечения эписпадии.
Медицинская забота о пациентах с эписпадией предоставляется с учетом возрастных особенностей, обеспечивая квалифицированное вмешательство только 18+ пациентам
Классификация эписпадии
Аномалия может быть мужской и женской. В зависимости от вовлечения в процесс мочевого пузыря (в частности, его сфинктера – мышечного кольца, регулирующего поступление мочи в уретральный канал), выделяют изолированную и комбинированную форму.
По степени расщепления уретрального канала (у мальчиков) эписпадия может быть:
- Головчатой – граница расщепления проходит по венечной борозде пениса.
- Стволовой – в патологический процесс вовлечено тело полового члена.
- Лобково-стволовой – поражается сфинктер мочевого пузыря.
- Абсолютной или тотальной – порок комбинируется с расщеплением стенки мочевого пузыря.
Женскую эписпадию также классифицируют по степени поражения:
- Клиторная – орган расщепляется на две части, между которыми расположена поперечная щель наружного отверстия уретры.
- Субтотальная - в патологический процесс вовлечены половые губы.
- Тотальная – процесс имеет ретроградное направление (вовлекается сфинктер мочевого пузыря).

Причины эписпадии
Эписпадия, как и большинство врожденных пороков развития, формируется в первом триместре беременности, когда происходит активный органогенез.
Распространенные этиологические факторы:
- Перенесенные будущей матерью инфекционно-воспалительные заболевания. Многие вирусы и бактерии способны преодолевать плацентарный барьер, и вмешиваться в процесс формирования органов.
- Патологии эндокринной системы. Все этапы гестации находятся под нейроэндокринным контролем. Гормональный дисбаланс провоцирует многие аномалии развития.
- Курение и злоупотребление алкоголем. Никотин и смолы стимулируют перекисное окисление липидов, в ходе которого образуются свободные радикалы. Этиловый спирт хорошо проникает через плацентарную ткань, вмешиваясь в метаболизм плода.
- Профессиональные вредности – химические средства, гипертермия, гиподинамия.
- Употребление лекарственных препаратов без разрешения лечащего специалиста. Многие медикаменты оказывают тератогенное воздействие на эмбриогенез.
Симптомы эписпадии
Головчатый тип эписпадии не всегда удается диагностировать сразу после рождения мальчика. Единственным симптомом является незначительное разбрызгивание мочи в ходе мочевыделения.
После достижения половозрелого возраста сексуальная дисфункция не возникает.
- Для стволовой эписпадии характерно аномальное расположение уретрального отверстия (около корня пениса). Пациент может контролировать акт мочеиспускания. Разбрызгивание мочи вынуждает мужчину мочиться сидя. На фоне повышения абдоминального давления (чихание, кашель) отмечается недержание урины. Расхождение кавернозных тел провоцирует уменьшение длины полового члена и его искривление.
- Лобково-стволовой тип эписпадии приводит к выраженному изменению формы полового члена, что приводит к сексуальной дисфункции. Уретральное отверстие находится под лобковым сочленением. Недержание мочи выражено во всех случаях.
- Тотальная эписпадия сопровождается постоянным подтеканием мочи, абсолютной сексуальной дисфункцией. Специфические симптомы: «лягушачий живот» и «утиная походка», развивающиеся на фоне расхождения костей таза.
- Клиническая картина эписпадии у девочек выражена слабее. Клиторная форма не сопровождается клинической симптоматикой, поэтому может быть обнаружена случайно во время профилактического медицинского осмотра.
- Субтотальный вариант эписпадии проявляется недержанием мочи при повышении абдоминального давления.
- Для тотальной эписпадии свойственно постоянное непроизвольное выделение мочи. Урина имеет кислую реакцию, поэтому оказывает раздражающее воздействие на мягкие ткани промежности. У девочки отмечаются постоянные опрелости, сопровождающиеся повреждением кожных покровов. Снижение барьерных свойств кожи провоцирует присоединение вторичной мочеполовой инфекции.

Выявив у себя первые симптомы заболевания, необходимо как можно раньше обратиться к урологу. Это позволит провести комплексное лечение, останавливающее патологический процесс.
илиДиагностика
Тотальные и субтотальные разновидности патологии удается диагностировать сразу после рождения ребенка на основании визуального осмотра наружных половых органов. Современные ультразвуковые аппараты позволяют верифицировать эписпадию еще на этапе внутриутробного развития.
Клинически невыраженные формы дифференцируют при помощи инструментальных методов исследования:
- Сонография тазовых органов позволяет визуализировать любые морфологические изменения.
- Для оценки выраженности функциональных нарушений используются уродинамические процедуры (цистометрия).
- Секреторная рентгенография – вводится специальный раствор, отражающий рентгенологическое излучение. Он проходит по всему мочевыделительному тракту, что позволяет доктору отследить весь процесс.
- Состояние мышечного каркаса определяется при помощи электронейрографии – методики, регистрирующей активность миоцитов.
Лечение эписпадии
Клинически невыраженные варианты эписпадии не требуют специфической коррекции. Оперативное лечение показано при недержании мочи, частом присоединении вторичной инфекции, выраженных косметических дефектах. Операцию желательно провести в возрасте от 4 до 6 лет.
Существует масса методик по исправлению искривления полового члена, пластике уретрального канала и сфинктера мочевого пузыря.
- девочкам проводится пластическая коррекция клитора и, по необходимости, шеечной части мочевого пузыря;
- оперативные вмешательства при эписпадии проводятся в условиях общей анестезии, миниминизирующей любые неприятные ощущения;
- в нашей клинике используются современные анестетики, обладающие выраженным гипнотическим и анальгезирующим действием.
Сделайте уверенный шаг к счастливому отцовству, проверив свое мужское здоровье.
Репродуктивный мужской чекап
ПодробнееРеабилитация
- Для снижения нагрузки на уретральный канал и стимуляции процессов регенерации в мочевой пузырь вводится пластиковый катетер. По нему отводится моча, и вводятся лекарственные препараты, обладающие антисептическим действием.
- Длительность стационарного лечения после коррекции эписпадии 5-7 суток. Все это время пациент находится под наблюдением медицинских работников, оценивающих эффективность терапии.
- С обезболивающей целью назначаются ненаркотические анальгетики. Болевой синдром беспокоит не более трех дней. Для профилактики инфицирования назначаются антибиотики.
- Ежедневно доктор проводит перевязку, и обрабатывает операционную рану антисептиками.
- После выписки на амбулаторное лечение необходимо тщательно соблюдать правила личной гигиены, носить просторное нательное белье из натуральных тканей. Нельзя посещать общественные водоемы, поднимать тяжести.
Если оперативное вмешательство было проведено во взрослом возрасте, секс запрещен до полного заживления раны.
Прогноз
Мнение врача
При своевременной и тактически правильной оперативной коррекции прогноз в отношении жизни и полноценной работы мочеполовой системы благоприятный. Если операция была проведена в детском возрасте, не успевают сформироваться психологические нарушения.
Профилактика сексуальной дисфункции и афертильности зависит от правильности выбора техники операции по ликвидации эписпадии, и возраста, в котором она была проведена. Большое значение имеет своевременное выявление и коррекция сопутствующих аномалий.
Профилактика
Специфической профилактики, позволяющей предотвратить формирование порока, не существует. Специалистам не всегда удается определить тератогенный фактор, который привел к сбою в органогенезе.
Общепрофилактические мероприятия:
- исключение употребления любых лекарственных препаратов в первом триместре.
- ведение здорового образа жизни (правильное питание, исключение гиподинамии).
- избегать людных мест, где повышен шанс заражения острой респираторной вирусной инфекцией.
- миниминизировать влияние острых и хронических стрессов.
Клиника «АльтраВита» на протяжении многих лет занимается диагностикой и коррекцией врожденных пороков развития мочеполовой системы, в том числе, эписпадии у взрослых. Используются клинически подтвержденные протоколы ведения таких пациентов, щадящие оперативные методики и современное диагностическое оборудование
***
Список литературы
- Осипов И. Б., Соснин Е. В., Хрыпов С. В. Современные тенденции в хирургическом лечении комплекса" экстрофия-эписпадия" //Высокотехнологическая медицинская помощь в клинике педиатрической академии. Особенности ведения новорожденных. 2010.
- Короленко Е. Н., Елесина Н. А. Выбор метода лечения недержания мочи при эписпадии // 2012.
- Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря //Урология: Национальное руководство. НА Лопаткин, ред. М.: ГЕОТАР Медиа. 2009.
- Исаков Ю. Ф., Ерохин А. П. Гипоспадия, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря, эктопия устьев мочеточников.